Lucia Sanchini, DVM, MSc, Dip. ECVCP, FRCPath, MRCVS, EBVS Specialist in Veterinary Clinical Pathology. BattLab, UK.
Anamnéza
10-ročný samec stafordšírskeho bulteriéra bol predvedený kvôli niekoľko týždňov trvajúcej pasivite a strate hmotnosti napriek normálnemu príjmu krmiva. Majiteľ udával niekoľko epizód hnačky a sporadické vracanie, pravdepodobne z dôvodu zožratia pokazeného jedla či odpadkov.
Klinické vyšetrenie
Pri klinickom vyšetrení bol pes čulý a pozorný so svetloružovými sliznicami a zvýšenou srdcovou frekvenciou. Abdomen bol mierne napätý ale nebolestivý.
Ďalšie vyšetrenia
Hematológia a klinická biochémia
Prvotné vyšetrenie krvi odhalilo stredne závažnú anémiu (Ht 0,24 l/l, referenčné rozmedzie (RR) 0,37-0,55), mikrocytózu (MCV 52,3 fl, RR 60-77), hypochrómiu (MCHC 26,7 g/dl, RR 32,0-39,0) s retikulocytózou vysokého stupňa (387,9 x10^9/l, RR 0-60). Okrem toho bola prítomná nízka leukocytóza (23,17 x 10^9/l, RR 3,0-11,5), nízky stupeň toxických zmien, ako aj stredná trombocytóza (831 x 10^9/l, RR 150-500).
V klinickej biochémii sa našla nízka hypoalbuminémia s hyperglobulinémiou, čo sa často objavuje pri zápalových procesoch. Keďže sa nedokázala hematúria, hematochézia alebo melena, a v anamnéze nebola operácia, pacient bol nasadený na metronidazol na terapiu hnačky a prepustený. Pacient bol predvedený opätovne o tri týždne kvôli pokračujúcej strate hmotnosti a zhoršujúcej sa slabosti. Bolo spravené ďalšie vyšetrenie krvi.
Hematokrit napriek pretrvávajúcej regenerácii (172,4 x 10^9/l) klesol na 0,13 l/l. Pretrvávala leukocytóza s neutrofíliou a monocytózou (4,12, RR 0,0-1,4 x 10^9/l). Počet trombocytov bol naďalej zvýšený (817 x 10^9/l). Relevantné nálezy v krvnom nátere sú zobrazené na obr. 1.
Obr. 1: Krvný náter psa. Závažná mikrocytárna a hypochrómna, regeneratívna anémia. Väčšina erytrocytov vykazuje hypochromáziu s výrazným centrálnym prejasnením (farbenie Wright Giemsa, zväčšenie 500x, monolayer).
Zobrazovacia diagnostika
Pacientovi bol spravený abdominálny ultrazvuk, ktorým bola v stene jejuna identifikovaná masa veľkosti 2 cm (obr.2A, B).
Cytológia
Z masy bola odobraná vzorka tenkoihlovej aspirácie pod kontrolou ultrazvuku. Na obr. 3 sú zobrazené relevantné nálezy.
Obr. 3 A,B: FNA z abdominálnej masy (farbenie Wright Giemsa, zväčšenie 500x).
Aká je vaša interpretácia výsledkov a najpravdepodobnejšia diagnóza?
Interpretácia výsledkov
Krvný obraz ukázal mikrocytárnu, hypochrómnu, regeneratívnu anémiu. Regeneratívne anémie sú dôsledkom krvácania a/alebo hemolýzy. Vzhľadom na to, že výsledky hematológie a klinickej biochémie nepoukazujú na hemolýzu (napr. bilirubín v norme, neprítomnosť sférocytov), ako príčina anémie sa predpokladá krvácanie. Pacient bol v pomerne dobrom celkovom zdravotnom stave a nebolo zjavné žiadne vonkajšie krvácanie. Preto sa predpokladalo, že anémia bola spôsobená chronickým gastrointestinálnym krvácaním. Hypochromázia v krvnom nátere, ktorá poukazuje na nedostatok železa, túto teóriu podporovala, pretože je to v takýchto prípadoch často pozorovaný jav. Zápalový leukogram s toxickými zmenami, zvýšenými globulínmi a trombocytózou vypovedajú o zápale.
Trombocytóza je často reaktívny proces, ktorý je asociovaný s produkciou zápalových cytokínov (IL-6 a IL-1), môže sa však vyskytnúť pri anémiách z nedostatku železa. V danom prípade sa za príčinu považovali obidva mechanizmy.
Abdominálny ultrazvuk odhalil 2 cm veľkú masu v jejune a viaceré FNA ukázali stredný obsah buniek, javiacich sa ako mezenchymálne bunky. Vyskytovali sa predovšetkým jednotlivo, zriedkavejšie v malých bunkových agregátoch, asociované s extracelulárnym ružovým materiálom na ľahko eozinofilnom a viskóznom pozadí. Bunky mali vretenovitý až hviezdicovitý tvar, nejasné ohraničenia buniek a rôzne množstvo svetlomodrej cytoplazmy. Jadrá buniek boli okrúhle až oválne a mali granulovaný chromatín a viaceré malé, okrúhle, bazofilné jadierka. Anizocytóza a anizokaryóza boli nízkeho až stredného stupňa.
Nálezy populácie mezenchymálnych buniek s nízkym až stredným stupňom atypií bez sprievodnej zápalovej reakcie a abdominálna masa spolu vypovedajú o malígnej mezenchymálnej neoplázii (sarkóme). Najpravdepodobnejšie sa javia leiomyosarkóm a GIST (gastrointestinal stromal cell tumor).
DIAGNÓZA
Jejunálna mezenchymálna neoplázia s chronickým krvácaním a anémiou z nedostatku železa
Terapia a priebeh
Tumor bol odstránený a histopatologické vyšetrenie potvrdilo zle diferencovaný leiomyosarkóm (vimentín – pozitívny, aktín hladkej svaloviny – pozitívny a c-kit – negatívny). Pacient sa zlepšil bez ďalších incidentov a v nasledujúcom vyšetrení krvi sa prejavil iba stredne zápalový leukogram.
Zhrnutie
Intestinálne leiomyosarkómy sa prejavujú spravidla ako solitárne útvary s nízkym tempom rastu a sú často spojené s chronickou stratou krvi (z dôvodu ulcerácie tumoru) a z toho vyplývajúcou anémiou z nedostatku železa. V tomto prípade viedla chronická strata krvi k anémii z nedostatku železa, ktorá sa napriek tomu vyznačovala silnou regeneráciou. Môžeme si to vysvetliť intermitentným krvácaním, pričom medzičasom dochádzalo k regenerácii (viď prvý krvný obraz). Časom došlo k zníženiu zásob železa, ktoré znížilo odpoveď kostnej drene (nižší počet retikulocytov v druhom krvnom obraze). Pokiaľ by nedošlo k odstráneniu zdroja krvácania, očakávali by sme rozvoj neregeneratívnej, vysoko mikrocytárnej a hypochrómnej anémie. Nedostatok železa je možné diagnostikovať pomocou hladín železa v sére a celkovej väzobnej kapacity železa. V skorom štádiu môže byť nápomocná koncentrácia hemoglobínu v retikulocytoch. Vyšetrenie krvného náteru môže pomôcť hlavne v prípadoch, keď sa výraznejšie prejavuje mikrocytóza a hypochromázia.
